近日，心內科雷曉亭主任在中國心臟大會上進行首次學術交流，其帶領的心內科團隊成功診斷出罕見的原發性系統性輕鏈型淀粉樣變心肌病（AL-CM），贏得與會專家高度贊譽，標志著醫院診療水平邁上新臺階。
56歲患者付某某，近4年反復頭暈、暈厥，入院后多次出現危及生命的惡性心律失常及多臟器功能不全，病因不明。在科主任雷曉亭指導下，主管醫生魏茂強主治醫師通過細致檢查，發現血、尿檢測中LAM 輕鏈明顯升高，腹部脂肪活檢剛果紅染色陽性，骨髓檢查提示有異常增生漿細胞且排除多發性骨髓瘤，最終確診為原發性系統性輕鏈型淀粉樣變心肌病（AL-CM）。確診后，患者接受靶向治療及心臟永久性起搏器植入手術。經過8個月隨訪，目前病情穩定，各臟器功能趨于穩定。
AL-CM是因單克隆免疫球蛋白輕鏈錯誤折疊形成淀粉樣蛋白沉積于組織器官所致的疾病，癥狀嚴重且屬罕見疑難病。AL型淀粉樣變性發病率低、起病隱匿，易誤診漏診，預后與診斷時器官受累程度相關。對于罕見病，應早期篩查、診斷和治療，臨床上有四大警示征需重視：年齡50-60歲以上、射血分數保留的心力衰竭、左心室壁厚度大于12mm且排除其他心臟疾病、心電圖低電壓表現的患者，需進一步完善檢查明確有無CM。
雷曉亭主任醫師團隊深入研究相關指南和共識，總結該患者發病特點，在心臟大會上的精彩匯報獲一致好評。全國知名教授表示，市級醫院能明確診斷如此罕見病，充分彰顯了天水市第一人民醫院心內科的高水平。這一突破為更多患者帶來希望，也為行業樹立了典范。此次學術會議充分展示了該院心內科在心肌病診療領域的重大突破，強調關注罕見病，做到早篩、早診、早治。早診決定壽長，及時診斷與正確分型是拯救患者生命的關鍵。
（新聞來源：天水市一院 轉載：馬文潔）
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